以下病理文件作家着手于夏成青、赵明、刘正智，谢谢三位内行周折了。 (秀美东谈主生熊海波共享)点击上方蓝色字赘瘤与爱心家园，心情公众号————————————————————上皮样血管内皮细胞瘤英文称呼:Epithelioid Hemangioendothelioma，EHE概括:上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)是一种具有编削潜能的低度恶性血管肿瘤，由短索状和巢状陈列的上皮样内皮细胞构成，其内可留情始管腔变成，基质呈黏液透明样。发病部位:肢端深部软组织，皮肤，内脏器官包括肝，肺，和骨。会诊重点:1.EHE可发生于成年的任何年纪，冷漠于儿童，好发于行动深部软组织和内脏现实器官(如肝，骨，肺等)，发生于肝，骨，肺者频繁理解为多灶性，但需临床病理关系排斥软组织归隐性的原发灶编削可能；2.大体上边界不清，灰红，可见出血性静脉栓子，大小从不及1cm至10cm(平均约2.5cm)；3.镜下肿瘤频繁累及小静脉的血管壁和血管腔(偶然可见血管腔内变成乳头状隆起)，可见局灶或凡俗的间质退行性变包括出血、囊性变、玻璃样变性和钙化等。上皮样或短梭形瘤细胞呈单个细胞，小簇状，交汇的条索状，或偶尔呈抓行片状滋长，位于丰富的软骨黏液性基质之中；4.瘤细胞胞浆丰富，浅染嗜酸性呈玻璃样，核频繁较小可见纤细的核仁，偶然可见较大的异型性核，瘤细胞可见些许不等的胞浆内空泡，访佛于原始血管腔变成，其内偶然可见红细胞，领导EHE的会诊萍踪，核分裂象频繁较少(<2个/10HPF)，少数病例可见彰着的实性片状滋长，丰富的瘤细胞核惊叹的间质，活跃的核分裂象伴肿瘤性坏死，又称为“恶性”EHE(现实上是一种误称，因整个的EHE均界说为恶性肿瘤)5.组织学亚型包括伴有YAP1-TFE3交融的EHE，频繁见于年青成东谈主，与经典型EHE不同，肿瘤内可见变成完满的血管腔隙变成，瘤细胞具有丰富的嗜酸性胞浆和轻度异型性的核。图片:
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免疫组织化学染色:肿瘤细胞抒发ERG，CD34,CD31，Fli-1(会诊EHE至少需要1个以上的血管内皮细胞标记物阳性)，约25%的EHE抒发CK(局灶或满盈)，一般不抒发EMA，部分可抒发D2-40，约半数可抒发SMA；伴有WWTR1-CAMTA1基因交融的EHE(约85%-90%)满盈核抒发CAMTA1，伴有YAP1-TFE3基因交融的EHE(<5%)满盈核抒发TFE3，但TFE3阳性关于会诊YAP1-TFE3交融的EHE并不特异，需要FISH阐述，因少数伴有WWTR1-CAMTA1基因交融的EHE亦可抒发TFE3。分子象征:85%-90%存在WWTR1-CAMTA1基因交融，<5%存在YAP1-TFE3基因交融。预后:低度恶性。皮肤的EHE预后较好，局部复发率低，无编削和示寂的报谈。10-15%的深部软组织EHE患者可见肿瘤复发，20%-30%患者编削(50%的编削为区域淋夤缘，其余包括肺，骨，肝等部位)，15%死于肿瘤。如前所述的组织学法式界说的“恶性”EHE较浅近型EHE的预后差，“恶性”EHE的编削率和示寂率远离为50%和30%，而浅近型EHE的编削率和示寂率远离为17%和3%。养息:宜将肿瘤完整切除，并保证切缘阴性，必要时辅以放疗和化疗。秀美东谈主生熊海波传话:我我方亦然又名纤维赘瘤多年患者，深知赘瘤病理复杂亚型多容易误诊。谢谢作家夏成青、赵明、刘正智三位内行对上皮样血管内皮细胞瘤病理精湛科普，让上皮样血管内皮细胞瘤病友齐能看懂我方病理，减少误诊养息不走弯路，但愿能帮到病友，人人齐能正确养息，早日康复！
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